大家都知道强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性疾病,较偏爱男性,一般见于青壮年。但现实生活中,也常有小孩发病的报道,我们把16岁以前发病的强直性脊柱炎称为幼年型强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS),它是一种累及中轴关节和外周关节的慢性炎症性关节疾病,经常伴随有肌腱端炎,与HLA-B27(人类白细胞抗原B27)相关,有一定的遗传学背景。

　　一.为什么会患有幼年型强直性脊柱炎?

　　一般认为是遗传因素(大部分病例与HLA-B27阳性有关)和环境因素(一般认为与感染有关,微生物可能通过肠道和泌尿生殖道起作用)相互作用所导致的。

　　二.幼年型强直性脊柱炎的临床表现如何?

　　JAS起病较为隐匿,一般表现为间歇性的肌肉骨骼疼痛和僵直,尤其是下肢关节,同时有膝或足周围的肌腱端炎。需引起注意的是,起病时患儿的腰背痛往往并不明显,随着病程的发展才逐渐出现而变得典型。

　　1.关节表现

　　①关节炎

　　大部分的JAS患儿在起病时表现为外周关节症状,多为单关节或少关节炎,呈非对称性分布,通常以下肢关节为主,包括膝、踝、跖趾及髋关节等,主要表现为关节肿胀、压痛、活动受限、关节腔积液等。

　　②肌腱端炎

　　多数患儿还会出现肌腱端炎的症状,它是一种关于肌腱、韧带或关节囊附着于骨部位的炎性病变,表现为局部疼痛、肿胀和压痛等,疼痛可以非常严重,甚至可以导致残疾。

　　2.常见的关节外表现

　　急性虹膜炎是AS最常见的关节外表现,其实在JAS患儿中也常会出现,但发生率低于AS,主要表现为眼睛充血、疼痛、畏光、流泪和视物模糊,几乎为单侧发病;JAS患儿还会出现累及心、肺、肾脏和神经系统等系统的损伤。

　　三.幼年型强直性脊柱炎常见的实验室检查表现有哪些?

　　可出现血沉增高、血小板增多、C反应蛋白升高、高丙种球蛋白血症等现象,90%的患儿会出现HLA-B27阳性,绝大多数患儿的类风湿因子、抗核抗体结果是阴性的。

　　四.幼年型强直性脊柱炎常见的影像学检查是什么?

　　1.X线检查

　　双侧骶髂关节的X线改变是诊断本病的必要条件,但JAS患儿从发病到骶髂关节出现阳性X线征象常需数年时间。

　　2.电子计算机断层扫描(CT)检查

　　当盆骨X线检查不能确定JAS的诊断时,需进行CT检查以进一步明确骶髂关节的病变情况。CT在显示骶髂关节细小改变时,特别是对早期病例比较敏感,表现为关节面模糊不清,关节微小侵蚀,这些改变在X线检查中往往难以显示。

　　3.核磁共振(MRI)检查

　　对X线和CT检查均阴性而临床高度怀疑者,可进行骶髂关节MRI检查。MRI可较好地显示滑膜增生、软骨破坏和骨髓水肿等改变,尤其能显示早期骶髂关节周围组织水肿、炎症。

　　四.幼年型强直性脊柱炎日常生活中应该注意什么?

　　维持适当的姿势和步态对JAS患儿是非常重要的,行走时应保持直立状态,通过颈及腰部的转动保持脊柱灵活性;扩胸、深呼吸以保持良好的胸廓活动度,避免影响呼吸功能,可以对抗胸廓和脊柱畸形;适当的肢体运动可防止或减轻肢体因废用而导致肌肉萎缩,同时还应避免使背部肌肉紧张的活动,如屈身或弯腰;避免能导致脊柱弯曲姿势的体位,如长时间懒散地坐在椅子上,或是斜靠在桌旁;睡没有枕头(或薄枕头)的硬褥垫,以维持颈部的伸展,预防发展脊柱畸形。