未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)是指具有一项以上典型的风湿病症状或体征(如关节炎或雷诺现象),伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体、抗干燥综合征A抗原抗体等)阳性,但尚未达到具体某一种结缔组织病的诊断标准的一种疾病,与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎类似,UCTD患者以育龄期女性多见,可见于所有种族。

　　1.病因

　　研究表明,UCTD可能与环境(如感染、紫外线照射、长期接触化学试剂等)和遗传因素相关。

　　2.常见的临床表现

　　①皮肤表现

　　较为常见,表现多样,部分患者确诊时是以皮疹为首发症状,常表现为反复过敏性皮炎、面部皮肤发红、光过敏、面颊部红色斑丘疹、黏膜溃疡、反复湿疹等非特异性皮疹。

　　②关节及肌肉表现

　　多数患者会出现关节痛或关节炎表现,以大关节为主,关节破坏及畸形较为少见;也可能伴有晨僵,但僵硬持续时间较短,一般活动后晨僵即可好转。患者出现的肌肉症状多表现为四肢近端肌群肌痛和肌无力。

　　③雷诺现象

　　是UCTD最常见的临床表现之一,典型的雷诺现象表现为患者指(趾)末端皮肤遇寒冷、情绪激动后出现苍白—青紫—潮红三相改变,伴有局部麻木,甚至疼痛,发作时往往从某一手指开始,逐渐在其余手指出现类似症状。多数病例只有手指发病,一般遇暖后很快恢复,时间可长可短,几秒钟至十几分钟不等,严重者可出现指(趾)端坏疽,末端指骨逐渐吸收、变短,指甲营养不良。

　　④其他

　　还可出现心、肺、肠道、肾等脏器的损伤。

　　3.UCTD患者的妊娠相关情况

　　患者在妊娠过程中可能出现严重并发症,如血小板进行性减少或血栓性血小板减少性紫癜、心肌炎、非特异性间质性肺病、心血管疾病、血管炎、肝损害等。根据国内最新的妇产科研究报道,由过去近十年的数据显示,因自身免疫异常引起的不良妊娠中,UCTD占据多数,这类患者往往症状隐匿或不明显,一般是先发现有不良妊娠,最后几经波折才查到是风湿免疫病引起。

　　4.实验室检查

　　①常规检查

　　血常规检查可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血;尿常规中可能出现蛋白尿、血尿等。

　　②生化检测

　　生化检查中的肝肾功能可为用药后可能出现的损害和比较打下基础,同时也是疾病发展和用药时的一个动态观察。

　　③免疫学检查

　　抗核抗体阳性最为常见,以斑点型多见,均质型和核周型较少见;部分患者可出现类风湿因子、抗核糖核蛋白抗体(即抗RNP抗体,与雷诺现象和关节炎有关)、抗干燥综合征A抗原抗体或抗干燥综合征B抗原抗体(即抗SSA或SSB抗体,与干燥综合征有关)等其中一个或几个指标阳性。

　　5.日常注意

　　患者在确诊后一定要积极配合风湿免疫专科医生的治疗,定期复诊复查、按时按量服药,不能自行减量服药或停药,以免病情复发加重;饮食方面应选用清淡、易消化的食物,以及富含维生素的蔬菜和水果,不要吃生、冷及辛辣刺激性的食物,禁烟禁酒;要有合理的生活规律,进行适当的锻炼,加强抵抗力;保持乐观的心态,要树立战胜疾病的信心;有怀孕需求时,最好提前半年告知风湿免疫专科医生,且要在病情稳定、风湿免疫专科医师和妇产科医师共同监控下计划妊娠。