事实上,大多数血管炎病,包括那些已知病因的疾病,都没有统一的临床表现。血管炎综合征患者常表现为非特异性系统性症状或器官功能失调,早期诊断血管炎并确定病变范围可使得预后更好。所以除了医生对病人完整病史的了解以及体格检查外,实验室检查也可提供有价值的线索,以提供诊断和治疗的依据。

　　一.临床表现

　　常与疾病活动性有关的非特异性临床表现包括全身症状,如低热、食欲减退、体重下降、关节或肌肉疼痛,有时类似多肌痛综合征。这些表现常在各种类型的血管炎中出现。原因不明的发热患者在鉴别诊断时应考虑血管炎综合征,但许多非血管炎性发热性疾病皆可出现疑似血管炎的症状和体征。

　　就血管炎综合征来说,特殊的局部表现可先于全身症状发生,或同时发生,但大多在全身症状发生后出现。结节性多动脉炎患者可以先表现有全身症状,继之可发展为多发性单神经病。巨细胞动脉炎患者可首先出现全身症状,还可能出现风湿性多肌痛,并且在这种背景下再出现咀嚼暂停或头痛。

　　许多皮肤病变与血管炎有关,比如可触及性紫癜、溃疡、出血性结节、皮下血管炎、指趾梗死以及荨麻疹。就神经系统损害而言,患者还可出现某些类型的血管炎性神经病。临床表现以外周神经分布的区域发生疼痛以及感觉迟钝开始,数小时到数天后在神经分布的区域内出现肌无力,并可引起腕下垂或足下垂。

　　二.辅助检查

　　1.血沉与C反应蛋白

　　血沉增快可反映患者体内存在炎症性改变。血沉在血管炎综合征的诊断和随诊观察时有重要的意义,尤其对于巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛而言。

　　经典的急性期反应物C反应蛋白是通过补体活化及其他机制而增强宿主天然抵抗力的效应物,在感染、缺血、外伤、灼伤以及炎症反应时,CRP甚至可以增加1000倍。

　　2.自身免疫性抗体

　　①抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

　　若cANCA的检验结果阳性则提示患者有广泛性全身性病变如韦格纳肉芽肿。尽管cANCA的敏感性和特异性都较高,但尚未成为一种真正具有诊断意义的检验指标。

　　pANCA与髓过氧化物酶的抗体有关,可见于显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征患者,但在结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿患者则少见。一般来说,pANCA常不足以帮助作出特异性诊断,但结合临床表现则可支持血管炎的诊断。

　　②抗核抗体(ANA)

　　ANA是自身免疫性疾病的一个重要的初筛性检测,其阳性在自身免疫性疾病中很常见,它的阳性率在系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者中非常高。除了ANA,还需要检测其他自身抗体以排除其他自身免疫性疾病引起的血管炎。

　　3.其他实验室检查

　　贫血、血小板增多症、血清白蛋白含量下降是疾病活动性变化的指标。低补体血症可见于冷球蛋白血症以及超敏性血管炎时,但在其他类型的血管炎时则不常见。

　　乙肝病毒表面抗原可能与少数患者的结节性多动脉炎临床表现相关。在混合性冷球蛋白血症患者中可找到丙肝病毒抗体,但后者也可能与结节性多动脉炎相关。

　　如果患者尿液中有红细胞、红细胞管型或蛋白尿,那么,无论是否同时有或无血清肌酐含量的升高,都可表明患者存在肾小球损伤或肾小血管受损的血管炎。这些异常所见常在韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜以及混合性冷球蛋白血症中出现。

　　4.血管造影术

　　血管炎的典型血管造影特征是非特异性的,包括动脉狭窄、扩张、闭塞以及受损血管区域内循环时间的改变,并且要在排除了动脉粥样硬化、感染等其他原因引起的血管改变的前提下。

　　5.组织活检

　　皮肤损害患者应切取一块新鲜皮损的皮肤以进行组织学检查,其中包括荧光免疫检查。在相应的临床背景下,对患者实施皮肤活检足以确立诊断,必要时还可以做其他部位的活检。