系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身器官及组织的自身免疫性疾病。约59%的SLE患者累及血液系统,表现为贫血、白细胞减少、血小板减少。而贫血临床常见,据统计,SLE患者合并贫血的发生率约为57%~78%。
那么,为啥会发生贫血呢?原因有哪些呢?有什么危害呢?怎么处理呢?根据贫血的病因和发病机制,主要包括:慢性病贫血、缺铁性贫血、自身免疫性溶血性贫血、骨髓增生低下性贫血、失血性贫血、脾亢引起的贫血、肾衰性贫血等等。以下进行进一步简单阐述。
一、慢性病贫血
最常见,发生率占贫血中的70%,贫血的程度与SLE的活动程度有关。
(一)发病机制
1、细胞因子导致骨髓对贫血的代偿不足
(1)抑制EPO产生
(2)影响骨髓对EPO的反应
2、铁的释放和利用障碍
3、红细胞寿命缩短
(二)诊断标准:
1、SLE病史
2、贫血为正常细胞或小细胞低色素性
3、血清铁低,总铁结合力≤300ug/dl,转铁饱和度16%~30%。
4、血清铁蛋白增高(>90ug/l)
二、缺铁性贫血
SLE由于失血、吸收不良及需要增多可出现缺铁性贫血。
(一)诊断标准:
1、临床有造成缺铁的病因;
2、血清铁<50ug/dl,总铁结合力>360ug/dl,转铁蛋白饱和度<15%;
3、血清铁蛋白<12ng~14ng/ml;
4、铁剂治疗有效。
三、巨幼细胞性贫血
叶酸缺乏导致,多不严重,但注意恶性贫血可能,是由于维生素B12吸收障碍引起。
(一)诊断依据:
1、临床表现及具有造成叶酸或维生素B12缺乏的病因;
2、大细胞性贫血(MCV>100fl);
3、骨髓中细胞有典型的巨幼型改变;
4、血清叶酸<3ng/ml,红细胞叶酸<100ng/ml,表示有叶酸缺乏;
5、血清维生素B12<150pg/ml,红细胞叶酸<100ng/ml,表示有给生素B12缺乏;
6、如考虑有恶性贫血的可能,血清内因子抗体及维生素B12吸收试验应为阳性。
四、自身免疫性溶血性贫血
危害最大,个别患者急性发病,甚至危及生命,自身免疫性溶血性贫血发生率约占贫血的10%~18%。临床要注意鉴别诊断。
1、症状体征:贫血,溶血症状(黄疸、尿色深黄、脾大、发热、恶心呕吐、腹痛、腰痛)
2、实验室检查:网织红细胞增高、血清乳酸脱氢酶高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低、Coombs test阳性
根据2017年版中国专家共识,自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要体现以下三大项:
自身免疫性:(2)检测到红细胞自身抗体
溶血性:(3)至少符合以下一条:网织红细胞百分比>4%或绝对值>120*109/L;结合珠蛋白<100mg/L;总胆红素≥17.1umol/L,以非结合胆红素升高为主。
贫血:(1)血红蛋白达到贫血的标准
五、纯红细胞再生障碍性贫血
该病是由于自身抗体抑制骨髓中红系前体细胞成熟而发病,为正常细胞正常色素性贫血,网织红细胞明显减少,有时Coombs test阳性,但无溶血表现。
六、药物治疗后的血象改变
甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)常见,主要影响骨髓功能,再生障碍性贫血。
七、与治疗相关的血液肿瘤
1、淋巴增殖性疾病
2、白血病
3、骨髓增生异常综合征
贫血治疗是建立在明确贫血病因之上,诊断明确,才能制定恰当的有效的治疗方案,如慢性病、自身免疫性溶血导致的贫血是要控制风湿病情,而缺铁性贫血是补铁治疗,两者差距巨大,而血液恶性疾病需转专科诊治。因此,出现贫血,建议还是在专科指导下进行诊治。
参考文献:
[1] 蒋明,AVID YU,林孝义,朱立平. 中华风湿病学[M]. 2004,08.
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