自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及这三种疾病中任何两者兼有的重叠综合征;近年来IgG4相关性肝胆疾病也被归为此类,它们的共同特点是,在肝脏出现病理性炎症损伤的同时,血清中可发现与肝脏有关的自身抗体。下面我们来着重介绍自身免疫性肝炎以及IgG4相关性肝胆疾病这两种自身免疫性肝病。

　　一.自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)

　　1.临床表现

　　女性多发,好发于30~50岁,大部分AIH病人起病缓慢,轻者甚至无症状,早期肝大伴压痛,常有脾大、蜘蛛痣等,病变活动时有乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等症状。活动期AIH常还会出现肝外表现,如持续发热、急性游走性大关节炎及多形性红斑等。该病可重叠其他自身免疫性疾病,如原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、类风湿关节炎、干燥综合征等。

　　2.实验室检查

　　①肝功能检查:谷丙转氨酶(ALT)及谷草转氨酶 (AST)常呈轻到中度升高。

　　②免疫学检查:以高γ-球蛋白血症和循环中存在自身抗体为特征。自身抗体包括抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)、抗可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)/抗肝胰抗体(抗-LP)、抗-肌动蛋白抗体(抗-actin)、抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM1)、抗1型肝细胞溶质抗原抗体(抗-LC1)等。这些血清免疫学改变缺乏特异性,亦见于其他急、慢性肝炎等。

　　③病理学检查:界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环以及淋巴细胞对肝细胞的穿透现象,被认为是典型的AIH组织学改变。

　　二.lgG4相关肝胆疾病

　　IgG4相关肝胆疾病是累及多器官或组织的IgG4相关性疾病在肝胆器官的表现,这类慢性进行性炎症性疾病以淋巴浆细胞性炎症为主,伴血清和组织中IgG4升高。其中以男性多见,男女病人比例大约(2-4):1。

　　1.临床表现

　　①lgG4相关硬化性胆管炎(lgG4-SC)常表现为直接胆红素升高,皮肤瘙痒、腹痛、食欲减退、体重下降等,常合并慢性胰腺炎。

　　②1gG4相关自身免疫性肝炎(1gG4-AIH)起病缓慢,轻者甚至无症状,病变活动时表现乏力、腹胀、食欲缺乏、黄疸等,可发展为肝硬化。

　　2.实验室和辅助检查

　　①血清生化检查1gG4-SC病人早期表现为以碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高为主的肝功能异常,病情进展可见直接胆红素、总胆汁酸浓度明显升高;1gG4-AIH病人则以ALT、AST反复升高为主,伴有ALP也升高的肝功能损害。

　　②免疫学检查血清中IgG4水平的明显升高是IgG4相关肝胆疾病的共同特点,部分病人还伴有IgE水平的升高,总IgG也升高,而IgA和IgM则降低。IgG4-AIH病人还可有自身抗体ANA和(或)SMA的阳性。

　　③病理学检查组织学可见显著的淋巴细胞及浆细胞浸润,免疫组化可见病灶中出现大量IgG4阳性的浆细胞,病灶组织的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎是该病的共同病理特点。

　　④影像学检查IgG4-SC病人常见胆总管下端显著狭窄,或合并肝门区胆管节段性狭窄,病变处胆管壁明显增厚;IgG4-AIH病人可见肝脾大。