系统性血管炎(systemic vasculitis)指以血管壁(主要是动脉)的炎症性损伤为基本病理特征的一组系统性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症病期和病损的特点而异,组成多种临床综合征。其共同特点为发热、肌肉关节痛和血沉增快,据血管受累部位及性质可有多种多样临床表现,如在皮肤可有各种皮疹或干性坏死,在主动脉则可发生无脉症,在肺可形成结节,在肾可出现肾小球炎症及肾功能受损。

　　1.结节性多动脉炎

　　结节性多动脉炎,又叫结节性动脉周围炎或多发性动脉炎,是以累及肾脏或内脏其它器官中、小动脉为特征的多系统、坏死性血管炎。

　　发病年龄多在30~60岁,男性多见。起病方式多种多样,常见症状有发热、乏力、纳差及体重减轻。大部分患者病初即可出现关节痛、肌痛,少数患者可发生多关节炎,一般呈对称、发作性,不导致畸形。还有患者会出现肾脏受累,蛋白尿和尿沉渣异常,最常见的组织学异常是节段坏死性肾小球炎,后者可导致进行性肾功能不全,部分患者可因肾动脉或肾小动脉受累而发生高血压。患者还可发生周围神经病变,发病可很突然,表现疼痛、感觉异常及运动障碍,亦可累及中枢神经系统,出现抽搐及偏瘫。皮肤受累常见,表现多样,包括紫癜、溃疡、网状青斑、指(趾)端梗塞,可伴雷诺现象。

　　2.嗜酸性肉芽肿性血管炎

　　嗜酸性肉芽肿性血管炎,也称过敏性肉芽肿,是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见的风湿病,尤以肺部血管最易受累。

　　本病各年龄组均可发病,以女性多见,几乎所有患者都有反复哮喘发作或变态反应性鼻炎病史,常2、3个月至数年发作一次。主要表现有发热、哮喘,以肺部症状为突出临床表现。部分患者可有关节痛、关节炎。皮肤损害表现多样,可表现为紫癜、红斑、丘疹和脓疱等。此外,本病常合并副鼻窦炎,有时可出现药物过敏,淋巴结、肝脾肿大等。

　　3.韦格内肉芽肿

　　韦格内肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎综合征,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎。

　　本病发病年龄多在30~50岁,起病可隐袭,可急骤。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状,继之有呼吸道症状如咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎。肾脏受累常在肺部病灶出现之后,偶尔以肾炎为早期临床表现,表现为局灶性坏死性肾小球炎,但肾性高血压少见。约半数患者有暂时性关节痛或滑膜炎,但无慢性关节炎。皮肤血管受累可出现紫癜、结节或干性坏死。眼受累者可有结膜炎,肉芽肿性虹膜炎,巩膜软化穿孔,眼眶假性肿瘤形成,眼球凸出和全盲。

　　4.超敏性血管炎

　　超敏性血管炎是指以皮肤小血管(微动脉、微静脉和毛细血管)受累为主,但也可累及其他脏器的小血管的临床综合征。

　　临床表现多种多样,常有发热、全身不适、厌食、肌痛、关节痛和关节炎。病程变异很大,可以为一次持续几周的急性发作,也可为持续数月到数年的反复发作,皮肤损害外观为多形性,皮肤损害的两种特征为紫色和可触及。皮肤损害大小自针尖到数厘米不等,可表现为丘疹、结节、水疱、大疱,甚至溃疡。有时皮肤损害局部疼痛明显,伴有烧灼感或针刺感。皮损常见于下肢、踝关节,多对称,皮损消退可留有色素沉着。任何器官系统均可受累,如心、肺、肾、神经系统均可受累,出现相应临床表现。

　　5.巨细胞动脉炎

　　巨细胞动脉炎主要累及大、中动脉,包括颅动脉,特别是颞动脉,故又称颞动脉炎。

　　临床上以60岁以上老年女性多见。常先有发热、盗汗、乏力、纳差、体重减轻、肌肉关节酸痛和血沉显著增快。受累颞动脉段增厚有触痛,常有一侧或双侧头痛,并有头皮触痛。常使嚼肌供血不足,引起咀嚼时间歇痛。也常累及眼动脉分支和中心视网膜动脉,突然引起部分失明或全盲。本症与风湿性多肌痛关系密切,常同时表现有颈、肩肌酸痛强直,延及上臂近侧肌肉,或臀肌疼痛延及大腿近端肌,同时有肩、髋关节疼痛,但X线无明显异常改变。