系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)又称硬皮病,是一种以皮肤变紧、变硬、纤维化为临床特征的自身免疫病,常常伴有心脏、肺部、肾脏和胃肠道等脏器病变,它发病后的生存率、预后均与内脏受累的范围和严重程度以及治疗的效果直接相关

　　1.临床表现

　　SSc起病隐匿,大多数患者早期局限于皮肤病变,最早的主诉为雷诺现象,但也有少数患者的首发表现是内脏受累。

　　①皮肤表现

　　为本病的标志性病变,呈对称性分布。一般先见于手指皮肤,然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期,分别为肿胀期(皮肤病变呈非可凹性肿胀,可突出皮肤表面,有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒,手指肿胀像香肠一样,活动不灵活,手背肿胀,逐渐波及前臂)、硬化期(皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被皮革裹住,皮肤不易被提起,不能握紧拳头,造成面部皮肤的正常皱纹消失,使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软,嘴唇变薄、内收,口周有皱褶,张口度变小,称“面具脸”,这是本病的特征性表现之一)以及萎缩期(表现为皮肤萎缩,变得光滑且薄,紧紧贴在皮下的骨面上,关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃烂,不易愈合)。受累皮肤如前额、前胸和后背等还可有色素沉着或色素脱失相间,形成“椒盐征”,也可有毛细血管扩张,皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失,可出现下陷、溃疡、瘢痕,指骨溶解、吸收,指骨变短。

　　②关节肌肉表现

　　系统性硬化症早期可出现乏力、无力,以近端肌无力为主,多发生在疾病的活动期;大部分患者都有可能出现关节病变,可累及全身大小关节,少部分患者可有明显的多关节炎。

　　③胃肠道表现

　　大多数患者会出现消化道异常,其中食管受累最常见,表现为吞咽食物时有发噎感,如吃饼干等干硬食物时,需要伴水服用方可下咽。

　　④其他

　　患者还可出现肺、肾脏、心脏以及神经系统等损害,也可继发有口干、眼干等干燥综合征表现。

　　2.日常注意

　　①心理护理

　　本病为慢性疾病,病程漫长,且难以接受自己的容貌发生改变,易产生消极、悲观的情绪,患者正确认识疾病,树立战胜疾病的信心,消除自卑、恐惧、紧张情绪,保持健康乐观的情绪,积极配合治疗。

　　②皮肤护理

　　应保持皮肤干净,适当皮肤按摩及护理,减少洗澡次数,可涂用油性的、中性的皮肤保健品。由于大多数患者会出现雷诺现象,所以应注意着衣暖和,防止寒冷,保暖,外出可用手套,少接触凉水,减少冷的刺激。选择舒适、柔软、保暖性强的衣物,宜穿棉质的内衣,手足以棉手套、棉袜保护。

　　③饮食护理

　　加强饮食管理,不吸烟,不酗酒,避免食用刺激、辛辣食物,应以高蛋白、高维生素易消化的流质以及半流质食物为主,多食用新鲜蔬果。

　　④生活护理

　　调节好工作休息,不要过度疲劳,训练自身心理素质,避免情绪激动,多做一些例如屈伸双臂、膝关节以及抬腿等活动。