系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种慢性、免疫介导性、炎性多系统疾病。本病可累及血管,引发多器官多系统病变。血管的损害可以是SLE本身的一种表现,也可以是其他类型血管病综合征的临床征象。所以,SLE血管病变可以出现各种各样的损害和这些损害的组合,如动脉粥样硬化、白细胞或血小板聚集引起的血栓形成(可伴有或不伴有抗磷脂抗体)以及炎症。那么接下来让我们一起来看看SIE相关性血管炎的临床特点吧。

　　1.皮肤

　　SLE血管炎最常损害的组织是皮肤。大约有一般的SLE患者会出现皮肤血管炎,一般为小血管及毛细血管受累。以血管炎性皮肤损害(出血点、隆起性红班、无痒性或淤血性疼痛性荨麻疹、结节、大泡、片状出血、溃疡和网状青斑等)、雷诺现象、甲周红斑、网状青斑、狼疮性冻疮和毛细血管扩张等为常见。

　　2.肺

　　在SLE病程中,大多数患者可出现肺部损害。肺部病变可表现为胸膜炎、肺炎、间质性肺损害、肺栓塞、细支气管炎和血管炎,可伴有或不伴有弥散性肺泡出血。

　　部分SLE患者的第一个临床表现可以是肺出血;这种病例的弥散性肺泡出血系继发于SLE所致。弥散性肺泡出血是SLE相关性肺血管疾病的最可怕的并发症,可呈隐匿性发病,不过大多数患者均以暴发性呼吸困难起病。典型的弥散性肺泡出血患者是伴有肾炎的年轻妇女,患者被诊断为SLE不足5年。

　　3.心脏

　　心包炎是系统性红斑狼疮最常见的心脏损害,心包炎在系统性红斑狼疮中相当常见,据估计,所有SLE患者中,大约25%病例在其病程的某一时期可出现心包炎。心包小血管内免疫复合物沉积是本病的根本原因。心包渗液量不定,但心包填塞罕见。系统性红斑狼疮时,极少发生缩窄性心包炎。

　　系统性红斑狼疮时,SLE并发的冠状动脉病变多见于年轻患者,有的甚至发生于儿童和青少年。冠状动脉疾病最常由粥样硬化引起。SLE患者出现心血管粥样硬化疾病的危险因素增高,如高血压、高脂血症和肾功能不全。

　　4.肾脏

　　系统性红斑狼疮时,累及肾血管的血管炎可分为两种类型。最常见的一种类型是毛细血管炎,它是增殖型狼疮性肾炎最基本的血管损害。较少见的是,类似于坏死性血管炎的损害也可累及肾脏的较大动脉。在另一些肾炎病例中,无肉眼可见性血管炎(镜下血管病)的小血管炎症是最根本的病理学损害。

　　5.神经病学

　　中枢神经系统疾病可以继发于非炎性闭塞性血管病、自身抗体(抗神经元抗体)形成、无菌性脑膜炎、感染和血管炎。后者是神经精神狼疮的不常见原因。据报道,神经精神狼疮患者中10%或10%以下的患者的病因是血管炎。这些血管炎具有多动脉炎型组织学改变。尽管大血管的血管炎罕见,但较小动脉却可受累。中枢神经系统血管炎的临床征象是非特异性的,可包括头痛、发热、项强直、木僵和昏迷。