一.类风湿血管炎

　　类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以慢性进行性对称性关节炎为主要表现的疾病,基本的病理改变是关节滑膜炎。也可出现关节外损害,特别是肺(如阻塞性细支气管炎、纤维化性肺泡炎、类风湿结节)和心脏(如心包炎、心肌炎)。类风湿轻度血管损害相当常见,但常不影响患者的临床病程或治疗方法。类风湿关节炎的严重血管炎的及时诊断和正确处理具有重要的意义。

　　一般来说类风湿血管炎更易累及进行性RA患者,并使患者的预后变得更差。同按年龄配对的无类风湿血管炎的RA患者相比,类风湿血管炎患者更易出现阳性血清类风湿因子试验,关节侵蚀,皮下结节。

　　RA的临床表现可有极大的差别。类风湿血管炎的皮肤表现最为常见,如无菌性甲皱梗死、可触及性紫癜和指趾坏疽。RA神经系统损害可涉及周围神经、中枢神经、自主神经等;并可损害肌肉。相对于RA的其他关节外病变来说,周围神经病并不常见。多发性周围神经病和嵌压性周围神经病是其中最常见的损害。RA并发的多发性周围神经病包括多发性单神经病、混合型感觉运动性周围神经病和远端型感觉性周围神经病,可表现为按受损神经分布区或呈肢端手套、袜套样麻木、针刺样痛、蚁行感等症状。类风湿多发性周围神经病的主要病理基础是小血管炎和坏死,常合并其他脏器血管炎。60%有皮肤或中枢神经系统等脏器血管炎表现,重者有指趾端坏死、腔隙性脑梗死、血栓形成,轻者有皮肤紫癜或溃疡。一般来说,多发性周围神经病与疾病进展有关,平均在病程10年后才出现临床表现,并常发生在RA的病情活动期,有类风湿结节和RF高滴度阳性。

　　二.干燥综合征血管炎

　　干燥综合征(Sjogrensyndrome,SS)是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。

　　在许多原发性干燥综合征患者中,都存在根本性淋巴增生性功能紊乱,后者可引起自身抗体和类风湿因子产生以及高丙种球蛋白血症形成。很多伴有血管炎的SS患者可检出血清终末补体复合物含量增高,然而同样有很多无血管炎临床证据的SS患者也可如此。

　　SS血管炎可累及中小血管,特别是小血管。SS血管炎以皮肤损害最为常见,表现为紫癜、皮肤溃疡、荨麻疹,少数可出现结节红斑。高黏血症诱发的小血管和毛细血管破裂可引发紫癜,后者与其他极重度高丙种球蛋白血症情况下出现的紫癜相似。SS患者中,引起神经系统损害常表现为下肢麻木、末梢型感觉障碍等。在罕见的情况下,周围神经病可为SS的主要临床表现,并且在干燥症状出现前发生。SS神经病是由于神经外膜小血管血管炎或闭塞性血管病所致。SS时,中枢神经系统损害为多水平、多灶性,可表现为癫痫发作、偏瘫、颅神经病变、精神症状等。