肢体远端指趾缺血常常是患者基础疾病的第一个明确指征。若不能迅速诊断疾病并给予有效的治疗,很可能会使患者的病痛时间延长,并可能会导致组织的存活能力丧失乃至指趾坏死、坏疽。接下来就让我们一起来看看系统性风湿疾病相关的指趾缺血和雷诺现象吧。

　　原发性雷诺现象的病情常较轻微。暴露在寒冷环境下引起的指趾苍白一般从指尖蔓延至指中部或指根部。明显的色泽分界表明指趾动脉和皮肤小动脉实际上已完全性闭合。这种苍白在紫绀(蓝/灰色或黑色)出现之前要保持一段时间。紫绀是血流缓慢以及缺氧引起的。指趾皮肤和其他部位(手、臂、面、鼻、耳、膝和足)暴露在寒冷环境中可能会出现斑点,并在恢复温暖环境之后会保持紫绀约15-20分钟。在血管收缩逆转之后,则会出现指趾变红;这是指趾血管充血性再灌注引起的。

　　许多患者可以很清楚地回忆起雷诺现象的紫绀期,但是会忽略其他期,特别是苍白期。在整个发病的始终,患者感觉到麻木、“针刺感”和不适,有时伴有手指不灵活的感觉。但也不是每位患者都会出现典型的三个阶段的色泽改变(白色、紫蓝色和红色),因此,手指在寒冷环境下出现自色和/或紫蓝色改变便足以诊断雷诺现象。典型的发病呈不对称性,病变只出现在一个或两个指趾。持续暴露在寒冷环境时,原发性雷诺现象患者双手的所有手指都可能发生苍白色改变。持续出现的非对称性发病,特别是伴发疼痛或较长时间的缺血改变,则提示继发性雷诺现象的可能性。一般来说,食指和中指比其他手指更容易受到累及,拇指最不容易受累。与手指一样,足趾也可以受累,但手指的病变更为严重。

　　指趾缺血的血管炎患者常表现为急性疼痛,手指肿胀以及组织缺血的体征。这一过程常为对称性,但在受损的两上肢之间或两下肢之间存在明显的不同之处。指趾变红常在小血管扩张之后继发出现,从而可尽量增加旁路血流。指端或后来发生组织梗塞的部位首先变为苍白色,边缘为紫绀色,并混有红斑样改变。受损的指趾异常脆弱,不能触碰。疼痛常延伸到手指/双手的深部组织,偶尔还累及手臂。疼痛非常剧烈,以至患者不能睡眠。患者不断在地板上踱步或需将缺血的手指悬吊于床缘,借以增加局部的血流量。尽管缺血范围可以扩大或缩小,但即使持续在温暖环境下,这种病变也会长期存在而不能得到完全恢复。如若不能通过积极有效的治疗以消除指趾缺血病变,则会发生组织梗死以及坏疽。血管炎相关性指趾缺血患者很少能回忆起苍白期,而是注意到以疼痛起病并迅速出现紫绀和进行性坏疽。