门诊来了一位女性病人，她神情紧张问：“医生，我的皮肤变紧，很干燥是怎么回事啊？”我认真的观察她身上的皮肤，发现她全身皮肤增厚、丧失弹性，皮肤颜色变黑；问她病史，说偶有关节痛，天气冷时或情绪紧张双手指会发白等。我初步怀疑为硬皮病。那么为什么我会怀疑为硬皮病呢？以下详细地和大家说说什么是硬皮病。什么时候该怀疑硬皮病。

　　什么是硬皮病？

　　系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤变紧、变硬、纤维化为特征的多系统自身免疫性风湿疾病，也称作硬皮病（以下均称为硬皮病），并且有不同模式的心脏、肺部、肾脏和胃肠道等器官的累及。

　　硬皮病最早期的症状通常无特异性，包括疲乏、全身疼痛、关节痛、关节僵硬、雷诺现象（肢体远端指趾缺血）、手指肿胀和胃灼热等。因为大多病人陈诉的这些在初级保健设置中是常见的，所以往往容易忽略硬皮病的诊断。

　　什么时候应该怀疑硬皮病？

　　雷诺现象是硬皮病早期和主要的症状，但它在普通人群中也有约3%~5%的发生率，在健康年轻女性中可达15%。它以指趾皮肤血管收缩的反复发作为特征，常因寒冷和情绪紧张而诱发。作为血流快速变化的结果，手指皮肤显示出特征性的颜色变化，如苍白（缺血阶段）、发绀（缺氧阶段）和潮红（充血阶段）。当未发现其他疾病时，雷诺现象被定义为原发性。

　　小部分（10%-20%）表现为原发性雷诺现象的病人将最终发展为一个定义更明确的结缔组织病。一些可能存在着潜在风湿性疾病（继发性雷诺现象）的临床线索是症状开始的年龄大于20岁、女性、非对称分布、疼痛发作逐渐加重和发作次数越来越多，异常的甲褶毛细血管表现（如毛细血管消失、扩张）以及有指趾的缺血性并发症。特征性的皮肤改变可以将硬皮病与其他疾病相鉴别。因此，如出现不能解释的皮肤水肿和紧缩感加重；四肢末端部位的疼痛和瘙痒；数星期内快速进展的皮肤增厚；新发生的毛细血管扩张，尤其是指端和粘膜；四肢和脸部皮肤变化的发展，则一定要进行持续性观察，这些身体异常的出现就应该怀疑硬皮病的可能。

　　建议

　　当你怀疑是硬皮病时请不要犹豫，赶紧找风湿专科进行诊疗。硬皮病是一种慢性风湿免疫疾病，病程长，治疗相对复杂，患者应当保持积极健康的心态；树立长期治疗信心；定期进行皮肤护理；注意指趾的保暖；注意休息，不要过度劳累等。最重要的就是要配合风湿专科医生的治疗，不自行减药、停药；按时复诊；才能以最小的药量将病情控制在稳定状态。