结缔组织病是什么病？

　　我坐门诊时，时常能听见第一次诊断为结缔组织病的患者询问：“什么是结缔组织病啊？我听都没有听过，这个是不是很严重啊？”等，诸如此类。许多人对于这个病还是很陌生，表示从来没有听说过这种病，那我今天就借160平台向大家讲解一下，结缔组织病是什么病？

　　结缔组织病（CTD）是风湿性疾病的一大类，与体内免疫异常有关，是一组免疫功能紊乱性疾病。其自身免疫性是CTD的发病基础，自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。

　　患者可表现出各种CTD的任何临床症状，常见的疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化、多肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病、未分化结缔组织病、韦格纳肉芽肿、白塞病等。具体分述如下。

　　系统性红斑狼疮：有发热、疲乏等全身表现，皮疹以颊部蝶形红斑最具特征性，光过敏，蛋白尿、血小板减少，溶血性贫血，多浆膜炎。关节痛，累及神经系统时会出现如头痛、呕吐、癫痫、偏瘫、意识障碍或幻觉、妄想等各种精神障碍症状。

　　类风湿性关节炎：最常以缓慢而隐匿的方式起病，可有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型的关节表现：分为滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，前者主要有晨僵、关节疼痛和压痛、关节肿胀，后者主要为关节畸形如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等；本病关节炎的特点是主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。此外，还有关节外表现，如类风湿结节、肺间质改变等。

　　干燥综合征：有口干、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿等。

　　多肌炎/皮肌炎：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力等。

　　系统性硬化症：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性，面具脸等。

　　未分化结缔组织病：一般症状较轻，可有非侵蚀性关节炎如关节肿胀、酸痛等，可有脱发，无特异性的皮疹等，可有或仅有自身抗体如抗核抗体（ANA）低中度异常等。

　　韦格纳肉芽肿：大部分患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物；肺病变可见于多数患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，可出现肺迁移性浸润影或空洞。

　　白塞病：口腔、外阴溃疡，针刺试验阳性等。

　　由于结缔组织病是自身免疫性疾病，病变常累及多个系统（如皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），因此需要及时到风湿专科就诊。早发现、早诊断、早治疗才会取得良好的预后。