
搜索干燥综合征变不治之症?
这周门诊来了一家三口,女人在外院查出ANA滴度高,抗SSA、SSB阳性,自身偶有关节痛,口干眼干等不适。我告诉她干燥综合征的可能性大,建议住院做唇腺活检,明确病情。她问“这个病还能治好吗,我百度看到这种的还能活两三年,我孩子才两三岁怎么办啊?”我震惊的说“不要去百度,你不懂分辨其中的真实性,这种病只要配合治疗,长命百岁是没有问题的。” 大家对这个病不太了解,容易被网上的消息误导,那么下面我就简单地介绍一下这个疾病吧,希望对大家有帮助。
一、简介与病因
干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,以唾液腺和泪腺的症状为主,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺也可有相应表现,还可出现腺体外的病变,如骨骼肌肉、肾、神经、血液系统等。
原发性干燥综合征在我国普通人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%,女性多见,男女比为1:9~1:20,发病年龄多为40~50岁。该病的病因和发病机制尚未明确,目前研究发现病毒学、基因学、自身抗体、免疫紊乱和外分泌腺体细胞的凋亡异常等方面因素于该病的发生和发展有着密切的关系。
二、临床表现
本病起病多隐匿,临床表现多样,病情轻重差异较大。可出现复发性的腮腺肿大,累及单侧或双侧,疼痛或无痛,少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。由于唾液腺的缺乏会导致咀嚼和吞咽困难,并出现猖獗性龋齿(牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根),是本病的特征之一。有口干,但不一定都是首症或主诉。有的伴有发热、舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
泪腺的累及会出现干燥性角结膜炎,表现为畏光、眼干涩、异物感,泪少等症状,严重者哭时无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位,如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌减少而出现相应症状。
有25%的原发性干燥综合征的成人患者会出现系统损害,如间质性肺炎、间质性肾炎、肌炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、肾小管酸中毒等。
三、实验室检查
血清免疫学检查异常包括高滴度RF、多克隆高免疫球蛋白血症、抗SSA(95%)和抗SSB(85%)抗体阳性。SS中抗SSA抗体阳性经常伴有贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、冷球蛋白血症和血管炎。
眼部检查异常包括:①Schirmer(滤纸)试验阳性,即≤5mm/5分(正常人为>5mm/5分);②角膜荧光染色阳性,双眼各自的染点>10个;③泪膜破碎时间阳性,即≤10秒(正常人>10秒)。
口腔检查异常包括:①唾液流率阳性,即15分钟只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml);②腮腺造影阳性,即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;③唾液腺核素检查阳性,即唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差;④唇腺活检组织学检查阳性,即在4mm的组织内有50个淋巴细素集则布为一个灶,凡示有淋巴细胞灶≥1者为阳性。
多次尿pH>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。其他如肺影像学、肝肾功能测定,则可以发现有相应系统损害的患者。
目前本病尚无根治方法,主要是采取临床治疗改善症状,调节免疫和延缓因免疫反应而引起的内脏器官损害的进展以及继发性感染,合理的治疗可以有效地控制病情。如你发现自己有口干眼干,偶有关节不适,查血发现抗SSA、SSB阳性,那么请到风湿免疫专科进一步的明确诊疗,不要自己到网上百度,以免延误病情,如能早期诊断治疗可使疾病带来的损害降到最小。
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