小孩子也会得系统性红斑狼疮？

　　近期有家长带孩子来院就诊的，因孩子反复发热，排除其他疾病无明显异常、无法明确下诊断的，和（/或）有ANA阳性的，后经我院完善检查，确诊为系统性红斑狼疮。有家长会有疑问：小孩子也会得系统性红斑狼疮吗？

　　是的，小孩子也会得系统性红斑狼疮，它是风湿专科最重要的一种疾病。系统性红斑狼疮（以下称“SLE”）是一种多因素参与发病的自身免疫性疾病，由于其免疫异常表型特别丰富，临床表现复杂多样，所以SLE在儿童中的发病情况与成人中存在不同。

　　目前被普遍接受的学说认为SLE的发病涉及遗传、环境、及性激素等多种因素。在以上因素的共同作用下，患者的免疫系统出现失调，产生致病性自身抗体和（或）自身反应性淋巴细胞，与自身组织反应而最终导致机体发病。如下图：

　　儿童SLE的起病可以是隐匿的，表现为长期间歇性发作的慢性疾病；也可以急性起病，少数甚至可以呈暴发性起病，在短时间内迅速进展并造成患儿死亡。多少SLE患儿以发热、不适、疲乏、关节炎、水肿及皮疹中的1~2种或数种表现起病，但也有少数患儿以血液系统累及、中枢神经系统累及或肌炎等表现起病。

　　儿童SLE的诊断与成人一样，须符合ACR 1997年修订的SLE分类标准11项中的至少4项才能诊断。详见下表：

　　ACR 1997年修订的SLE分类标准

　　1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位

　　2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

　　3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到

　　4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多个的外周关节，有压痛、肿胀或积液

　　6.浆膜炎胸膜炎或心包炎

　　7.肾脏病变尿蛋白>0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）

　　8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

　　9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

　　10.免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）

　　11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

　　怀疑有SLE的患儿需尽早到风湿专科明确诊断，制定治疗方案，控制病情。目前SLE治疗的主要目的是尽快控制病情活动、恢复和维持受损脏器的功能、改善患者生活质量及尽可能使疾病处于长期缓解状态，同时还要尽可能维持儿童和青少年时期正常生长及发育的需要。

　　最后与大家说一下战胜SLE的生活技巧及注意事项：在疾病活动期间，要多休息，避免情绪应激、劳累，避免受凉；要保证饮食营养均衡，饮食最好是低脂肪及高维生素，避免食用可能会增加光敏感的西芹及真菌类食物；外出期间要避免暴晒，最好使用遮阳伞、防晒指数超过30的防晒霜或穿长袖衣服；要尽量避免使用可能会诱发狼疮的药物，例如青霉素、磺胺类、普鲁卡因胺及肼苯达嗪等；在疾病缓解期间，不要太严格限制患儿的活动，而应鼓励其适当参与力所能及的锻炼及集体活动。另外，最好能与风湿专科医生保持联系并定期复诊。